يُعدّ فقدان السمع حالة شائعة في الحالات المرتبطة بمتلازمات القحف والوجه، وهي اضطرابات تؤثر في نموّ تراكيب الرأس والوجه وقد تنعكس على الأذن الخارجية أو الوسطى أو الداخلية، مما يرفع احتمال ظهور درجات مختلفة من ضعف السمع. وتكتسب هذه الملاحظة أهمية خاصة لأن الخلل السمعي قد يكون جزءاً من الصورة السريرية العامة لهذه المتلازمات، لا عرضاً منفصلاً عنها، الأمر الذي يستدعي الانتباه المبكر إليه لتقدير أثره في التواصل والنمو.
فقدان السمع مع المتلازمات القحفية الوجهية يشمل اضطرابات متعددة تنتج عنها تشوهات في الأذن الخارجية والوسطى وأحيانًا الداخلية، ما يؤدي إلى فقدان سمع توصيلي أو حسي عصبي أو مختلط. متلازمات مثل تريشر كولينز، بيير روبن، ستيكلر، آبرت، كروزون، وفيفر ترتبط بأنماط خسارة سمعية وأسباب مختلفة تشمل تشوهات العظام، انصباب الأذن الوسطى، ومشاكل قوقعية.
